소화기 기질 종양 GIST(Gastro-intestinal stromal tumor)

1) 역학

- 위장관에 발생하는 가장 흔한 기질성 종양이며 60~70%는 위에 위치

- 위 체부에 대부분이 발생하지만 위저부나 유문부에도 발생하며 대부분 단독으로 존재

- 위벽의 기질성분으로부터 발생하며 위의 모든 악성종양의 3%에 해당

 

2) 병리

- 처음엔 평활근육세포에서 생긴다고 생각하였지만 조직학적으로 GIST는 고유근층 특히 Cajal간질세포(장관의 운동성을 조절하는 자율신경관련 위장관 조정자 세포)에서 기원하는데 이들은 KIT및 CD34단백에 양성인 특성을 보이는 반면 평활근종에서 자주 양성반응을 보이는 actin은 desmin은 GIST의 경우 거의 발현하지 않음

- 세침흡인을 한 검체에서 감지될 수 있으며 GIST와 평활근 종양을 조직학적으로 감별 진단하는데 유용

 

3) 병기

- 예후는 종양의 크기와 유사분열 수에 대부분 의존

- 1cm이상의 크기이면 어떤 경우도 악성 양상을 보이거나 재발 가능

- 낮을 유사분열 수인 경우는 대게 양성의 특성을 가지며 유사분열수가 5개 이상이면 악성으로, 50개 이상이면 고도악성으로 분류

- 종양의 크기가 5cm이상이거나 비정형세포, 괴사, 국소침윤의 경우도 악성을 시사

- GIST의 80%는 양성, 그러나 조직학적으로는 양성으로 보이는 경우라도 많은 경우에서 전이가 일어나지 않고, 드물긴 하지만 양성으로 보이는 병변이 전이를 일으키기도 함

 

4) 임상 양상 및 진단

- 가장 흔한 증세는 위장관 출혈, 통증, 소화불량

- 복부종괴로 촉진될 수 있으며 혈행을 타고 주로 간이나 폐로 전이를 하며 절제된 검체에서 림프절 전이가 가끔 발견됨

- 최초 진단은 대게 위내시경으로 되며 내시경적 조직생검을 통한 진단율은 약 50%임

- 조직생검은 이의 결과에 따라 수술여부가 결정된다거나 혹은 수술 전 항암화학제치료를 시행할 경우에만 실시하도록 권하고 있음

- 병의 범위를 알기 위해서는 본 질병이 장관벽을 따라 성장하는 특징 때문에 CT scan이 유효

- 조영증강 CT는 표준적 영상진단 기법이며, 전이 여부에 대한 검사를 위해서는 복부, 흉부 및 골반부의 CT조영술이 필요

 

5) 치료

- GIST또는 평활근종은 절제연 음성이 되게 절제술을 시행

- 증세가 있거나 1cm이상 크기의 종양은 반드시 절제되어야 하며 악성도가 애매한 대부분의 경우에 대해서도 환자의 수술에 대한 위험도가 그리 높지 않다면 절제술이 필요

- 적절한 외과적 치료는 음성의 절제연을 확보한 쐐기상 절제Wedge resection

- 만약 GIST가 주변 장기로 직접 침윤이 되어 있을 경우 수술의 목표는 절제연 음성을 확보하여 일괄절제를 시행하는 것

- 수술 중 종양이 파열되면 복강 내에 종양의 파종이 일어나므로 주의

- 림프절 전이율은 10%이하로 드물고 확대 림프절 절제가 예후를 증진시킨다는 근거가 미약

- 재발은 대부분 수술 후 2년 내에 발생하는데 간 전이가 동반된 국소 재발이나 복막파종이 가장 흔한 재발 형태

- 재발 병소를 제거하기 위한 구조수술은 예후 증진에 효과적이지 못함

- GIST의 종합적 5년 생존율은 48%이고, 외과적 완절제 이후엔 32~63%임